루게릭병은 ALS(근위축성 측색경화증)로도 알려져 있으며 근육을 조절하는 신경에 영향을 미치는 심각한 질환입니다. 시간이 지남에 따라 근육 약화가 발생하고 움직임이 어려워집니다. 증상, 기대 수명, 치료 옵션을 아는 것은 질병을 관리하고 미래를 계획하는 데 중요합니다.
루게릭병 증상
ALS의 초기 증상은 대개 미미하지만 꾸준히 진행됩니다. 근육 약화는 일반적으로 가장 먼저 눈에 띄는 징후입니다. 이 약화는 손, 발, 목 등 신체의 한 부분에서 시작될 수 있습니다. 예를 들어, 물건을 더 자주 떨어뜨리거나 한때 휴대하기 쉬웠던 물건을 들어올리는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 위층으로 걸어가는 것이 힘들거나 다리가 비정상적으로 피곤함을 느낄 수도 있습니다. 이러한 징후는 처음에는 심각하지 않지만 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 질병이 진행됨에 따라 약화가 다른 근육으로 퍼집니다. 타이핑이나 셔츠 단추 채우기와 같이 미세한 운동 능력이 필요한 작업은 더욱 어려워집니다. 근육 경련이나 경련이 나타나기 시작하고 말이 흐려질 수 있습니다. ALS를 앓고 있는 많은 사람들은 연하곤란으로 알려진 삼키는 데 문제가 발생합니다. 이로 인해 먹고 마시는 것이 어려워질 수 있으며 질식으로 이어질 수도 있습니다. ALS의 후기 단계에서는 호흡에 필요한 근육을 포함하여 거의 모든 근육이 약화됩니다. 이로 인해 심호흡이나 기침이 어려워져 폐렴과 같은 감염 위험이 높아집니다. ALS를 앓고 있는 대부분의 사람들은 어느 시점에서 폐 안팎으로 공기를 이동시키는 데 도움이 되는 기계와 같은 호흡 지원이 필요합니다. 이러한 신체적 변화에도 불구하고 질병은 일반적으로 사고, 기억 또는 감정에 영향을 미치지 않습니다. ALS 환자는 신체 기능이 상실되더라도 정신적으로 깨어 있는 경우가 많습니다.
평균수명
ALS 진단을 받은 사람의 기대 수명은 매우 다양하지만 평균 생존 기간은 진단 후 2~5년입니다. 일부 사람들은 더 오래 살며, ALS 환자의 약 10%가 10년 이상 생존합니다. 유명한 물리학자 스티븐 호킹(Stephen Hawking)과 같은 몇몇 드문 경우는 수십 년 동안 ALS를 앓고 있었지만 이는 극히 드문 일입니다. 여러 가지 요인이 기대 수명에 영향을 미칩니다. 진단 연령이 큰 역할을 합니다. 30대나 40대에 진단을 받은 사람들은 나중에 진단을 받은 사람들보다 더 오래 사는 경향이 있습니다. ALS의 유형도 중요합니다. 예를 들어, 질병이 다리나 팔에서 시작되는 경우(사지 발병 ALS), 말이나 삼키기 문제로 시작되는 경우(구근 발병 ALS)보다 더 느리게 진행되는 경우가 많습니다. 사지 발병 ALS 환자는 질병이 호흡에 영향을 미치는 데 더 오랜 시간이 걸리기 때문에 기대 수명이 약간 더 길어질 수 있습니다. 조기 진단과 적극적인 치료는 기대 수명을 연장하는 데 도움이 됩니다. 의사의 정기적인 모니터링과 보조 장치의 사용은 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 비침습적 환기(BiPAP 기계)와 같은 호흡 지원은 산소 수준을 높이는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 기계는 사람들이 특히 수면 중에 호흡을 더 쉽게 할 수 있도록 도와줍니다. 건강한 체중을 유지하면 생존에 영향을 미칠 수 있으므로 적절한 영양 관리도 중요합니다. 일부 환자는 충분한 영양분을 섭취하기 위해 영양 공급 튜브가 필요할 수 있습니다.
치료제
ALS에 대한 치료법은 없지만 치료는 질병의 진행을 늦추고 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 치료의 주요 목표는 증상을 관리하고 사람들이 가능한 한 오랫동안 독립적인 상태를 유지하도록 돕는 것입니다. 약물은 ALS를 늦추는 첫 번째 옵션 중 하나입니다. Riluzole은 생존 기간을 몇 개월 연장할 수 있는 흔히 처방되는 약물입니다. 신경세포의 손상을 줄여주는 역할을 합니다. 또 다른 약물인 에다라본(Edaravone)은 일부 환자의 신체적 쇠퇴를 늦추는 데 도움이 되지만 그 효과는 그다지 극적이지 않습니다. 물리 치료는 ALS 관리에 매우 중요합니다. 스트레칭과 충격이 적은 운동은 유연성을 유지하고 근육 경직을 늦추는 데 도움이 됩니다. 물리 치료사는 여전히 기능적인 근육의 힘을 유지하기 위해 운동을 권장할 수도 있습니다. 작업치료도 똑같이 중요합니다. 이 치료법은 개인이 신체적 한계에 적응하는 데 도움이 됩니다. 예를 들어, 휠체어, 특수 식기, 의사소통 장치 사용법을 배우면 일상 활동이 더 쉬워질 수 있습니다. 언어 치료는 언어 장애가 있는 사람들에게 도움이 될 수 있으며, 치료사는 보조 장치나 필기판 사용과 같은 대체 의사소통 방법을 가르칠 수도 있습니다. ALS의 후기 단계에서는 호흡 지원이 필요합니다. 일부 개인은 특히 수면 중에 호흡을 돕기 위해 비침습적 인공호흡기를 사용할 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 지속적인 환기를 위해 기도에 튜브를 삽입하는 기관 절개술이 필요할 수 있습니다. 이 절차는 환자의 호흡에 도움이 되지만 상당한 의료 관리와 모니터링이 필요합니다. ALS에서는 특히 삼키기가 더 어려워짐에 따라 수유 문제도 흔히 발생합니다. 많은 환자들이 적절한 영양 공급을 보장하기 위해 영양 공급 튜브를 선택합니다. 이는 질식을 예방하고 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 개인이 에너지와 힘을 유지하는 데 필수적인 충분한 칼로리와 영양소를 섭취할 수 있도록 식사에 영양 보충제를 추가할 수 있습니다. 정신 건강에 대한 지원은 신체 치료만큼 중요합니다. 상담, 지원 그룹, 정서적 치료는 환자와 그 가족이 ALS를 앓으면서 겪는 정서적 어려움에 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다. 많은 ALS 환자와 간병인은 비슷한 경험을 겪고 있는 다른 사람들과 소통할 수 있는 지원 그룹에 가입함으로써 혜택을 받습니다. 이 그룹은 질병 관리를 위한 정서적 지원과 실질적인 조언을 제공합니다.